Octava Semana
21. Anomalías Congénitas. – Radiodiagnóstico.- US.- TAC.
1.- Anomalías de Número
a) Agenesia
b) Riñón supernumerario.
2. Anomalías de Posición
a) Ectopia simple
b) Ptosis
c) Ectopia cruzada
d) Malrotación.
3.- Anomalías de Fusión
a) Riñón en herradura
b) Riñón en torta
4.- Anomalías de Tamaño
a) Hipoplasia renal
b) Hipertrofia renal
5.- Anomalías de Forma
6.- Anomalías de Estructura
7.- Anomalías de la Pelvis Renal y del Uréter
a) Duplicación piélica y ureteral
b) Megauréter
c) Uréter retrocavo
d) Ureterocele.
Aproximadamente un 10% de todos los fetos nacidos vivos presentan anomalías urinarias. Muchas de ellas serán asintomáticas, pero otras pueden ser causa de muerte en el primer año de la vida.
1.- Anomalías de Número
1. Agenesia
La bilateral es muy rara, suele ir acompañada de anomalías que afectan otros órganos, y no es compatible con la vida.
La unilateral ocurre en 1/500 a 1/4,000 nacidos vivos con una mayor incidencia en varones, y en el riñón izquierdo.
En los estudios radiológicos se puede sospechar de agenesia renal izquierda por el desplazamiento medial anormal de la flexura esplénica, y la agenesia renal derecha por la situación anómala del duodeno y del intestino delgado proximal. El riñón único es aproximadamente el doble del tamaño renal normal por hipertrofia compensadora, y puede manifestarse clínicamente como una masa abdominal.
2.- Riñón Supernumerario
Es una de las anormalidades urinarias más raras. Ocurre más frecuentemente en varones y en el lado izquierdo. Este tipo de riñón está predispuesto a otras anormalidades que conducen a infección urinaria.
2. Anomalías de Posición
1.- Ectopia Simple
Aproximadamente en el 5to. mes de vida intrauterina, los riñones ascienden hacia su posición lumbar. El ascenso excesivo origina un riñón de situación alta que se conoce con el nombre de «RIÑÓN TORÁCICO», ó ectopia superior, situándose prácticamente a la altura del diafragma, produciéndose una lobulación posterior en el mismo.
La ectopia puede ser bilateral, pero es más común en el riñón izquierdo.
La mayor parte de los riñones ectópicos se sitúan inferiormente en la región lumbar baja y pelvis menor. Generalmente la glándula adrenal correspondiente permanece en situación normal. La longitud del uréter se adapta a la posición del riñón ectópico.
2.- Ptosis
El riñón se encuentra descendido por una pérdida de los soportes anatómicos del mismo y a veces por un aumento de la longitud de los vasos renales. La longitud del uréter y de los vasos que lo irrigan son de características normales, hecho importante a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial con el riñón ectópico simple de situación baja en el abdomen. La frecuencia es mayor en mujeres.
3.- Ectopia Cruzada
Se origina cuando uno de los riñones se sitúa en el lado contrario cruzando la línea media. El riñón ectópico suele ser más pequeño, y en la mayor parte de los casos se fusiona al riñón del lado contrario denominándose ECTOPIA CRUZADA CON FUSIÓN.
La fusión más frecuente es la del polo superior del riñón ectópico con el polo inferior del otro riñón. La glándula adrenal conserva su situación habitual y no cruza el lado opuesto. El uréter cruza la línea media para entrar en la vejiga en una situación normal.
4.- Malrotación
Una vez realizado el ascenso renal a la región lumbar, la pelvis renal que estaba orientada ventralmente sufre una rotación medial de 90°, para situarse en su posición normal. Cuando esto no ocurre, se origina la malrotación, que es variable y de diferentes tipos.
3. Anomalías de Fusión
1.- Riñón en Herradura
Se considera la forma más frecuente de fusión contralateral. La fusión puede ser a expensas del parénquima funcionante de ambos polos inferiores ó bien limitarse a un delgado cordón fibroso. En raras ocasiones la fusión ocurre en los polos superiores. La posición ectópica de situación lumbar baja ó pélvica suele ser frecuente en esta anomalía.
El diagnóstico radiológico puede hacerse en el abdomen simple, por la modificación de los ejes renales con medialización de los polos inferiores, y confirmarse con la urografía endovenosa; que mostrará:
a) malrotación bilateral;
b) Cálices inferiores mediatizados, y
c) dilatación del sistema pielocalicial, debido a la situación anterior de la unión uréteropiélica y a la posición angulada del uréter, que pasa por delante de los polos inferiores, y favorece la hidronefrosis.
2. Riñón en Torta
Es una anomalía de posición de ectopia cruzada; tipo fusión completa. Este tipo de fusión es de situación baja pélvica ó presacra, con aspecto de masa única, con una ó dos pelvis renales y generalmente dos uréteres, aunque puede existir uno solo.
4. Anomalías de Tamaño
1. Hipoplasia Renal
Se define como un desarrollo incompleto del riñón que fracasa en lograr el tamaño del adulto. La bilateral es muy rara. Es un riñón pequeño, menor de los 2/3 del riñón normal, y presenta menos de la mitad de los cálices y de los nefromas, con funcionamiento renal conservado.