Encefalopatía Hepática (EH)
Definición
La encefalopatía hepática (EH) es un trastorno funcional y reversible del sistema nervioso central (SNC) que se presenta en pacientes con enfermedades hepáticas agudas o crónicas. La causa principal es la incapacidad del hígado para metabolizar sustancias tóxicas cerebrales, tanto endógenas como exógenas, que en su mayoría provienen del intestino.
Manifestaciones Clínicas
La EH se caracteriza por cambios en el estado mental y alteraciones neuromusculares. Los cambios en el estado mental pueden variar desde euforia o alteraciones del sueño hasta coma profundo en estadios avanzados. Las alteraciones neuromusculares van desde incoordinación o alteraciones en la escritura hasta posturas de descerebración en los grados más avanzados. En casos raros, se puede observar paraparesia espástica o degeneración hepatocerebral progresiva crónica.
Alteraciones del Estado Mental
- Confusión leve, euforia o ansiedad, disminución de la atención, bradipsiquia, alteración del ritmo del sueño.
- Letargia o apatía, alteración de la personalidad y comportamiento inadecuado, desorientación intermitente en tiempo y espacio.
- Estupor con respuesta a estímulos verbales, incapacidad para las tareas mentales, desorientación temporo-espacial, confusión, amnesia e intenso trastorno del lenguaje.
- Coma
Asterixis
El asterixis es el signo más relevante de la alteración neuromotriz, aunque no es específico de la EH y puede estar ausente en las fases más avanzadas.
Patogenia
La patogenia de la EH es compleja e involucra factores predisponentes, determinantes y precipitantes.
- Factores Predisponentes: Insuficiencia hepatocelular y escape de sangre intestinal por las colaterales.
- Factores Determinantes: Sustancias que se cree que intervienen en la producción de la encefalopatía, como amoníaco, mercaptanos, fenoles, ácidos grasos de cadena corta, aumento de aminoácidos aromáticos, aumento de ácido gamma-aminobutírico (GABA) y de benzodiacepinas endógenas.
- Factores Precipitantes: Insuficiencia renal, uso de sedantes, hemorragia digestiva alta, hipopotasemia, alcalosis metabólica, sobreingesta proteica, estreñimiento, infecciones y cualquier proceso intercurrente en un paciente con insuficiencia hepática.
Diagnóstico
El diagnóstico de la EH se basa en los datos clínicos y electroencefalográficos, y tras excluir otras enfermedades con sintomatología similar, como infecciones, encefalopatías metabólicas, trastornos vasculares cerebrales o alcoholismo.
Tratamiento
El tratamiento de la EH se enfoca en:
- Suspender fármacos desencadenantes.
- Disminuir las proteínas de la dieta.
- Administración de lactulosa o lactitol para disminuir el pH intestinal y la producción de amonio.
- Administración de antibióticos (neomicina, paramomicina, metronidazol) para disminuir la flora intestinal productora de amonio.
- En casos de encefalopatía crónica, restricción de proteínas en la dieta y administración de lactulosa y neomicina o paramomicina.
Opciones Terapéuticas Específicas
- Dieta: Inicialmente, dieta pobre en proteínas (0,5g/kg/día).
- Lactulosa: 60-80 g vía oral en 3-4 tomas.
- Lactitol: 60-80 g vía oral en 3-4 tomas o en enemas.
- Antibióticos de escasa absorción: Neomicina o paramomicina (2-4 g/día) para destruir la flora proteolítica intestinal.
- Benzoato sódico: Se combina con amoníaco para formar ácido hipúrico, que se elimina por orina.
- L-ornitina-L-aspartato: Reduce la amoniemia al aumentar la síntesis de urea y glutamina.
- Antagonistas de los receptores GABA/benzodiacepina: Flumazenil, solo en casos precipitados por benzodiacepinas.
- Tratamiento quirúrgico: Trasplante hepático en casos de encefalopatía crónica avanzada.
Fisiopatología
Existen tres hipótesis principales sobre la fisiopatología de la EH:
- Hipótesis del amonio: El amoníaco, al no ser metabolizado por el hígado, se acumula y afecta la función cerebral.
- Intervención de falsos neurotransmisores: Sustancias como los mercaptanos y los fenoles actúan como falsos neurotransmisores, alterando la neurotransmisión.
- Aumento de la actividad de GABA-benzodiacepinas endógenas: El aumento de GABA y benzodiacepinas endógenas produce un efecto inhibitorio en el SNC.
Resumen
La encefalopatía hepática es una complicación grave de la enfermedad hepática. El diagnóstico y tratamiento tempranos son cruciales para mejorar el pronóstico del paciente. El manejo incluye medidas para reducir la producción y absorción de amoníaco, así como el tratamiento de los factores precipitantes.