Feocromocitoma: Definición y Etiología
Los feocromocitomas son tumores que se originan en el tejido cromafín de la médula suprarrenal. Junto con los aldosteronomas y los tumores corticosuprarrenales, son causas secundarias de hipertensión arterial.
Se localizan en la médula suprarrenal y pueden ser únicos o múltiples. También pueden encontrarse en otras localizaciones donde existe tejido cromafín, como el cuello, el mediastino y el retroperitoneo.
El 90% de los feocromocitomas son infradiafragmáticos, mientras que el 10% son extrasuprarrenales (paragangliomas). Los esporádicos suelen ser unilaterales, mientras que los familiares son bilaterales.
Los feocromocitomas secretan adrenalina y noradrenalina, pero también pueden secretar otros péptidos como encefalinas, péptido intestinal vasoactivo, B-endorfinas, adrenocorticotrofina (ACTH), serotonina, calcitonina, neuropéptido Y, péptido relacionado con la parathormona (PTH-RP) y péptido natriurético auricular.
Epidemiología
La frecuencia de los feocromocitomas se estima en aproximadamente 0,1% de las autopsias. Su prevalencia en pacientes con hipertensión arterial es del orden de 0,5-1%.
Se observan con mayor frecuencia entre los 20 y los 50 años, aunque pueden aparecer en cualquier edad.
Pueden manifestarse de forma aislada (variante esporádica) o asociados con otros tumores endocrinos (variante familiar). La variante familiar se conoce como neoplasia endocrina múltiple tipo 2 o síndrome de Sipple, y suele asociarse con hiperparatiroidismo y cáncer medular de tiroides.
Manifestaciones Clínicas
Los pacientes con feocromocitoma suelen consultar por hipertensión arterial. Los médicos clínicos, nefrólogos y cardiólogos tienen la responsabilidad de detectar esta afección.
Clásicamente, se considera la posibilidad de feocromocitoma en hipertensos que presentan crisis hipertensivas precedidas de cefalea, náuseas y acompañadas de sudoración profusa, nerviosismo, palpitaciones y temblor.
El examen físico puede revelar un paciente inquieto, con piel caliente y húmeda, taquicardia sinusal y cifras elevadas de tensión arterial. Sin embargo, aproximadamente un tercio de los pacientes afectados son normotensos.
Con cierta frecuencia existe hipotensión ortostática, que se debe a la contracción crónica del continente vascular por efecto del exceso adrenérgico.
El 45% de los pacientes pueden presentar paroxismos hipertensivos típicos acompañados por síntomas adrenérgicos.
Una nueva forma de presentación es el hallazgo accidental de un tumor suprarrenal en una ecografía o tomografía computarizada de abdomen superior realizada por razones ajenas a la búsqueda de una enfermedad endocrina (incidentalomas suprarrenales).
Síntomas y Signos del Feocromocitoma
Síntomas
- Cefaleas
- Palpitaciones
- Ansiedad
- Náuseas, vómitos
- Fatiga
- Dolor precordial
- Constipación
- Parestesias
- Dolor abdominal
- Crisis de rubor (flushes)
- Pérdida de peso
Signos
- Hipertensión arterial
- Taquicardia
- Temblor
- Palidez
- Hipotensión ortostática
- Masa abdominal palpable