Introducción
El hipopituitarismo es un trastorno hormonal que se produce cuando la glándula pituitaria no produce suficientes hormonas. Esta glándula, ubicada en la base del cerebro, es responsable de la producción de varias hormonas esenciales para el crecimiento, el metabolismo y la reproducción.
Causas del Hipopituitarismo
Enfermedades Congénitas
Algunas enfermedades congénitas pueden causar hipogonadismo hipogonadotrófico, como el síndrome de Lawrence-Moon-Biedl y el síndrome de Prader-Willi. Es importante descartar una lesión hipotálamo-hipofisaria en estos casos.
Otras causas genéticas incluyen mutaciones en la molécula de la proopiomelanocortina (POMC), el factor de transcripción 77V7*, el receptor de GHRH, el gen GHl, la subunidad beta de TSH y el receptor de TRH.
Causas Hipotálamo-Hipofisarias
Las causas más frecuentes de hipopituitarismo en adultos son la patología tumoral y su tratamiento (cirugía o radioterapia).
- Adenomas hipofisarios: En particular, el adenoma clínicamente no funcionante es la causa más común de hipopituitarismo.
- Traumatismo encefalocraneano: Los déficits hormonales pueden surgir hasta 6 meses después del traumatismo, con posible recuperación durante el primer año. El déficit somatotrófico es el más frecuente.
Otras causas incluyen:
- Silla turca vacía
- Quistes
- Apoplejía
- Síndrome de Sheehan
- Procesos infiltrativos (hipofisitis linfocítica, sarcoidosis, tuberculosis)
- Cordomas
- Metástasis
- Infecciones (sífilis, tuberculosis)
- Papiloma invertido
Masas Supraselares
El craneofaringioma es la causa más frecuente de hipopituitarismo por masas supraselares, seguido por hamartomas, germinomas, aneurismas, meningiomas, metástasis y gliomas.
Causas Funcionales
La amenorrea hipotalámica es un síndrome clínico caracterizado por hipoestrogenismo con niveles de gonadotrofinas normales o bajos. Cualquier alteración en el carácter, comportamiento o reserva energética puede afectar el eje gonadal.
Manifestaciones Clínicas
En la Infancia
- Pubertad retrasada: Ausencia de desarrollo de caracteres sexuales secundarios y crecimiento lento.
- Talla baja de tipo armónico: Deterioro en la secreción de la hormona del crecimiento (GH).
- Diabetes insípida: Frecuentemente asociada al compromiso hipotalámico.
En la Adultez
- Déficit hormonal secuencial: GH, LH/FSH, ACTH y TSH (en ese orden).
- Síntomas de efecto de masa: Cefalea, anormalidades del campo visual, epilepsia temporal, parálisis de pares craneanos, rinorraquia.
- Déficit de GH del adulto (DGHA): Alteración de la composición corporal, disminución de la masa magra, disminución de la mineralización ósea, anormalidades del perfil lipídico, insuficiencia cardíaca, aterosclerosis precoz, alteración de la fibrinólisis, disminución de la calidad de vida, debilidad muscular, obesidad visceral e insulinorresistencia.
Diagnóstico
El diagnóstico del hipopituitarismo se basa en la historia clínica, el examen físico y las pruebas de laboratorio para evaluar los niveles hormonales.
Tratamiento
El tratamiento del hipopituitarismo se centra en la reposición de las hormonas deficitarias y el tratamiento de la causa subyacente.
Conclusión
El hipopituitarismo es un trastorno hormonal complejo con diversas causas y manifestaciones clínicas. El diagnóstico y tratamiento tempranos son esenciales para mejorar la calidad de vida de los pacientes.