Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Resumen para Profesionales de la Salud

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

I. Resumen

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres en edad fértil. Se caracteriza por inflamación y daño a diversos órganos y tejidos del cuerpo. Este resumen proporciona información esencial sobre el LES para profesionales de la salud.

II. Definición

El LES es una enfermedad inflamatoria crónica de origen autoinmune, de etiología desconocida. Provoca daño celular y tisular debido a la presencia de autoanticuerpos. El LES presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas y afecta principalmente a mujeres en edad fértil, aunque puede presentarse en cualquier etapa de la vida.

III. Epidemiología

El LES afecta principalmente a mujeres, con una relación mujer:hombre de 9:1. La mayor incidencia se observa entre la segunda y la quinta década de la vida. La prevalencia varía según la ubicación geográfica y la etnia.

• Mayor prevalencia en Europa y Australia.
• Mayor frecuencia y gravedad en ciertas etnias (nativos americanos, orientales y afroamericanos).
• En España, la prevalencia se estima entre 34-91 por 100.000 personas.

IV. Fisiopatología

4.1 Susceptibilidad Genética

La predisposición al LES está influenciada por factores genéticos. La mayoría de los casos resultan de la combinación de variantes en múltiples genes. En casos menos frecuentes (menos del 5%), el LES se asocia a la deficiencia de un solo gen (ej., componentes del complemento C1q y C4).

• Falta de C4: Disminución en la eliminación de células B autorreactivas.
• Falta de C1q: Deficiente eliminación de material necrótico.

4.2 Influencia Medioambiental

Diversos factores ambientales pueden contribuir al desarrollo del LES:

• Exposición a la luz ultravioleta
• Tabaquismo
• Infecciones virales
• Algunos medicamentos

4.2.1 Factores Ambientales Relevantes en la Patogénesis del LES

4.2.1.1 Factores Físico/Químicos

• Luz ultravioleta
• Fármacos (procainamida, hidralazina, etc.)
• Tabaquismo
• Aminas aromáticas
• Hidracinas
• Tintes de cabello

4.2.1.2 Agentes Infecciosos

• Infección por Virus de Epstein-Barr (VEB)
• ADN bacteriano/endotoxinas

4.2.1.3 Factores Dietéticos

• L-canavanina (alfalfa)
• Alta ingesta de grasa saturada

4.3 Hormonas Femeninas

Las hormonas femeninas contribuyen al aumento de la prevalencia del LES en mujeres. Se cree que el cromosoma X juega un papel importante, independientemente de las hormonas.

• Cromosoma X: La presencia de dos cromosomas X aumenta la gravedad del LES.
• El gen CD40, localizado en el cromosoma X, contribuye a la patogénesis del LES.

4.4 Desencadenante Inmunológico

La autoinmunidad en el LES probablemente requiere la activación de las respuestas inmunes innata y adaptativa. La respuesta inmune innata se activa primero por patrones moleculares comunes expresados en los microbios. La familia de receptores tipo Toll juega un papel crucial en la activación del sistema inmune innato y la inducción de la respuesta inmune adaptativa autodirigida.

V. Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones clínicas del LES son muy variadas. Los hombres, niños y pacientes mayores de 50 años pueden presentar síntomas diferentes.

Tabla 1. Manifestaciones Clínicas Frecuentes del LES