Neurología: Guía Completa de Enfermedades del Sistema Nervioso

Epilepsia

Definición: Condición crónica cerebral caracterizada por una predisposición permanente para generar crisis epilépticas.

Crisis epilépticas: Conjunto de signos y síntomas que ocurren de forma transitoria debido a una actividad cerebral exagerada, paroxística y sincrónica por una alteración eléctrica anormal. Se encuentran dos tipos de crisis:

• Crisis no provocadas: Son aquellas que se generan por cambios patológicos (estructurales, funcionales o moleculares) que generan tendencia a presentar crisis.
• Crisis provocadas: Son aquellas que por una causa aguda y reversible generan de forma transitoria una disminución del umbral epiléptico.

Estatus epiléptico: Crisis epiléptica que tiene una duración igual o mayor a 5 minutos o bien dos o más crisis secuenciales sin recuperación completa de la conciencia entre una y otra. Se clasifican en:

• Estatus epiléptico motor o convulsivo.
• Estatus epiléptico no motor o no convulsivo.

Aura epiléptica: Fenómeno neurológico correspondiente con una crisis epiléptica focal. Se consideran el inicio de las crisis y no un fenómeno previo.

Síndrome epiléptico: Crisis epilépticas que se caracterizan por tener patrones semiológicos o clínicos patognomónicos, edades de aparición específicas y hallazgos de electroencefalogramas y de neuroimágen característicos.

Características de la neurona epiléptica

• Alta tasa de generación de potenciales de acción (4 o 5 veces mayor que una neurona normal).
• Alta capacidad de reclutamiento de otras neuronas.
• Alta susceptibilidad a los cambios del microambiente neuronal.
• Alta capacidad de sincronizar sus descargas con otras neuronas.
• Alta capacidad de establecer conexiones a distancia cuyos potenciales despolarizantes se conducen a distancias 20 veces mayores que las neuronas normales (por un proceso de neosinaptogénesis).
• Poseen cambios estructurales en el árbol dendrítico.

Enfermedad Cerebrovascular (ECV)

Definición: Síndrome neurológico focal, repentino causado específicamente por trastornos de los vasos cerebrales.

Factores de riesgo

1. ECV en general:
   • No modificables: Edad mayor a 65 años, sexo masculino, raza, genéticos.
   • Modificables: Tabaquismo, HTA, fibrilación auricular (FA), diabetes mellitus (DM), dislipidemia, sedentarismo, enfermedad renal, apnea del sueño, consumo importante de alcohol, dieta y bajas condiciones socioeconómicas.
   • Modificables menos frecuentes: Estados de hipercoagulabilidad, anticonceptivos orales (ACO), anticoagulantes, embolismos secundarios a endocarditis.
2. ECV hemorrágico:
   • No modificables: Hemorragia intracerebral (HIC), edad avanzada, angiopatía amiloidótica, enfermedad renal crónica (ERC), coagulopatía congénita, tumores, lesiones vasculares.
   • Modificables: HTA, coagulopatía adquirida, tabaquismo, DM, alcohol, drogas simpaticomiméticas.

Accidente isquémico transitorio (AIT): Déficit neurológico agudo, reversible, de origen cerebrovascular (CV), de duración de 2-15 minutos y no mayor a una hora y sin lesión en neuroimágen en resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral por difusión.

Ictus: Se dividen en hemorrágicos (y estos a su vez en hemorragia subaracnoidea y hemorragia intraparenquimatosa) e isquémicos (trombóticos, embólicos y hemodinámicos).

Diagnóstico

• No existe diferenciación clínica entre infarto/hemorrágico.
• Determinar factores de riesgo.
• Tomografía axial computarizada (TAC): Diferenciar hemorragias e infartos, solo se ven después de 48 horas. Hemorragia subaracnoidea (HSA).
• RM: Útil para infartos y en hemorragias solo después de una semana.
• Arteriografía: HSA, malformación arteriovenosa (MAV), trombosis venosa.

Tratamiento

• Isquémico:
  • Preventivo: Control de factores de riesgo.
  • Fase aguda: Trombólisis con Alteplasa (0.9 mg/Kg/día). Solo en ECV menores de 3 horas, menores de 80 años y mayores a 18 años, TAC normal o lesión mínima.

Síndromes Medulares

Síndrome de Cordón Posterior o Síndrome Tabético

Clínica: Hay un compromiso de la sensibilidad profunda con un nivel sensitivo. Alteración de la propiocepción y el tacto epicrítico. Ejemplo: Lesión del cordón posterior derecho a nivel del segmento medular T8. Se tendrá entonces un heminivel sensitivo profundo del lado derecho de T8 hacia abajo. Lesión en el cordón anterolateral derecho a nivel de T8; heminivel sensitivo izquierdo por debajo de T10.

Síndrome Periependimario

Es un problema de “piso” por ende el problema será en un segmento, generando un “nivel suspendido”. Ejemplo: El paciente tiene un síndrome periependimario a nivel de T8, por ende, el paciente tendrá un nivel suspendido con pérdida de la sensibilidad superficial en T10, porque justamente en T8 es donde ocurre la decusación de ese nivel medular. Clínica: El tacto protopático estará afectado y el epicrítico no. A eso se le llama disociación sensitiva o siringomiélica.

Síndrome de Motoneurona Inferior o de Asta Anterior

Ejemplo: Asta anterior del segmento medular C6. Tendrá fuerza muscular disminuida, atrofia, hiporeflexia y fasciculaciones por compromiso miotónico. Se afecta en este caso el bíceps braquial.

Síndrome del Cordón Lateral o de Motoneurona Superior

Ejemplo: Lesión en funículo lateral derecho a nivel de T9; se tendrá una monoparesia de miembro inferior (MI) derecho. Tendrá hipertonía espástica que se presenta como el signo de la navaja, disminución o ausencia de la fuerza muscular (FM), hiperreflexia, aparición de un reflejo cutáneo plantar extensor (Babinski y sucedáneos) de todo lo que está por debajo de T9.

Hemisección Medular

Ejemplo: Hemisección medular derecha a nivel de T8. Heminivel sensitivo profundo desde T8 derecho, heminivel sensitivo superficial a partir de T10 izquierdo, síndrome de motoneurona superior derecha a partir de T10 y motoneurona inferior a nivel de la lesión (miotónico).

Isquemia Medular

Ejemplo: Trombosis de la arteria espinal anterior a nivel de T4. La única modalidad que estará conservada será la sensibilidad profunda. Ocurrirá un problema a nivel de ascensor y piso, porque estoy comprometiendo la vía que viaja por los 2/3 anteriores de la médula.

Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC)

Definición: Descontrol del crecimiento de las células del SNC (primarios) o de otras zonas (metástasis).

Clasificación

• Respecto a tumores primarios:
  • El primer tejido es el neuroepitelial o glía, que nos dará astrocitoma, oligodendroglioma, ependimoma.
  • Tejido precursor neuronal: Neuroblastoma, meduloblastoma.
  • Tejido ectodérmico: Meningiomas, hemangioblastomas.
  • Tejido germinal: Tumores como teratomas, germinomas, craneofaringioma.
  • Tejido endocrino: Adenoma hipofisario.
  • Nervios: Neurinoma y schwannomas.
• Secundarios:
  • Los de cabeza y cuello (otorrinolaringología – ORL): Por extensión.
  • Metástasis.

Teoría de Monro-Kellie (MK)

Hipertensión endocraneana: Aumento de presión que altera la dinámica acoplada del nervio óptico (papiledema), habrá disminución del retorno venoso de la retina. Cefaleas, náuseas, vómitos. Es una manifestación tardía del tumor porque crece progresivamente. La alteración propia del nervio es lo que altera el potencial evocado, que es una técnica usada para estudiar la vía nerviosa.

Edema cerebral: Ruptura de la barrera hematoencefálica (BHE), hay compresión de las vénulas y aumenta la presión capilar produciendo que las uniones estrechas de la BHE permitan la salida de líquido, agua y sal fuera de la parte vascular y aumenta el transporte transvesicular de líquido que sale a la sustancia blanca alrededor del tumor denominándose edema vasogénico, que es grande en volumen, capaz de empujar al tejido vecino y es el ÚNICO sensible al uso de esteroides.

Síndromes clínicos específicos

1. Zona anterior de base del cráneo: Anosmias, trastornos psiquiátricos y conductuales, crisis epilépticas. Meningiomas del surco olfatorio.
2. Fisura orbitaria superior: Lesión de cualquier nervio óptico. Meningiomas y osteosarcoma.
3. Vértice de la órbita: Neurinoma. Alteraciones visuales como edema de papila o atrofia.
4. Síndrome de seno cavernoso: A ambos lados de la zona selar, tumores selares afectan el seno cavernoso y habrá alteración uni o bilateral de los pares craneales que pasan por ahí.
5. Síndrome petroesfenoidal o de Jacob: Motor ocular externo, troclear, trigémino. Meningiomas, tumores nasofaríngeos, metástasis (MT) óseas sobre todo, tumores esfenoidales.
6. Síndrome del agujero yugular: Afección del glosofaríngeo, vago y accesorio. El glomus yugular, también neurinoma y tumores nasofaríngeos.
7. Síndrome del cóndilo occipital: Igual que el anterior más hipogloso. Son tumores de base de cráneo.
8. Retroparatiroideo: Sarcoma, tumores fuera del SNC que afectan secundariamente parte del SNC.
9. Los de mitad de base de cráneo: Por infiltración, leucemia, se afecta todos los pares craneales de un solo lado.
10. Ángulo bulbopontino: Neurinoma del acústico, meningiomas.

Coma

Alteraciones del estado de conciencia y estados confusionales

Conciencia: Estado pleno de conocimiento de uno mismo y el entorno. Tiene dos componentes: el contenido (respuestas cognitivas y afectivas) y el estado de vigilia. Las alteraciones del contenido generan confusión (estado confusional con hipoalerta) y delirium (estado confusional con hiperalerta). Las alteraciones del estado de vigilia son la obnubilación, estupor y coma.

Estados subagudos o crónicos de alteración de consciencia: Demencia (alteración del contenido), hipersomnia (alteración del estado de vigilia), abulia y mutismo acinético. No es coma: sueño y catatonia.

Exploración del paciente en coma

Antecedentes, historia clínica, exploración general, signos externos, ABC (vía aérea, respiración, circulación), exploración neurológica modificada. Esto permite determinar si la lesión se encuentra dentro del SNC o es una enfermedad sistémica con afección nerviosa.

1. Determinar puntuación según la Escala de Coma de Glasgow. Existe el Glasgow donde se incluye la respuesta pupilar. Escala de FOUR (buscar).
2. Circulación y respiración: La presión arterial (PA) puede verse modificada dependiendo de si la lesión es dentro del SNC o fuera de este. Un daño central puede originar hipotensión arterial por daño de la vía simpática, reflejo de Cushing o bien hipertensión arterial (HTA) por irritación de la vía simpática. A nivel respiratorio: Respiración de Cheyne-Stokes, hiperpnea central refleja, respiración apneústica, respiración atáxica, respiración jadeante o agónica, etc.
3. Respuestas pupilares o movimientos oculares: Lesiones diencefálicas (pupilas pequeñas y reactivas, también en problemas metabólicos), mesencefálicas (tamaño medio y fijas), en la protuberancia son puntiformes.
4. Exploración de la motilidad ocular: Posición, movimiento, reflejo corneal, motilidad ocular. Se realizan los reflejos oculocefálicos y reflejos oculovestibulares.
5. Respuesta motora: Normal, espasticidad, rigidez, paratonía, reflejos osteotendinosos (ROT), reflejos cutáneos (corneal, cutáneo-abdominales, cremasteriano, cutáneo plantar, palmomentoniano). El tono disminuye y los reflejos disminuyen a medida que se profundiza la depresión de la conciencia.

Traumatismo Craneoencefálico (TCE)

Un TCE es toda lesión o agente físico que afecta al cráneo y las estructuras encefálicas, conlleva a la expresión de ciertas manifestaciones clínicas e imagenológicas de afectación encefálica.

Síntomas de TCE

• Pérdida o disminución de la conciencia.
• Pérdida de la memoria de antes o después del traumatismo (amnesia).
• Déficit neurológico focal: Paresia, disartria, afasia.
• Alteraciones del estado mental: Desorientación, agitación.

Clasificación

• Si el paciente no tiene signos ni síntomas de afección encefálica ni tampoco alteraciones radiológicas es un TCE simple.
• Si la pérdida de la conciencia es < 1 hora = TCE leve (si dura minutos).
• Si la pérdida de la conciencia es > 1 hora pero < 24 horas = TCE moderado (horas).
• Si la pérdida de la conciencia es de 24 horas a 7 días = TCE severo (días).
• Si la pérdida de la conciencia es > 7 días = TCE muy severo (semanas).

Conmoción: Pérdida de conciencia breve, de segundos de duración causada por un agente físico sobre el encéfalo, por ende, se puede decir que está en un limbo entre el TCE simple y el TCE leve. Muchas veces la persona no consulta, pasa en el boxeo y en el fútbol americano.

Contusión: Hay un agente físico que incide sobre el encéfalo y genera un sangrado dentro del encéfalo a nivel de la lesión. La diferencia con una hemorragia intraparenquimatosa es que la contusión causa microhemorragias mientras que el hematoma es una colección, además que la contusión causa necrosis y edema.

Mecanismos de lesión básicos

• Cabeza golpea objeto.
• Objeto golpea cabeza.
• Objeto penetra cabeza.
• Mecanismo de golpe – contragolpe.
• Explosión.

Daño Primario

Lo que el agente físico causa directamente en alguna estructura craneoencefálica. Por ejemplo: Una bala que penetra el cráneo y afecta todo un hemisferio, una puñalada, un hematoma epidural por mecanismo de contragolpe en un accidente automovilístico. Laceraciones de tejido, ruptura de vasos, secciones de tejidos o estructuras intracerebrales, hemorragias.

Daño Secundario

Aparece cuando los mecanismos fisiopatológicos que se produjeron a partir del daño primario generan otra lesión. Por ejemplo: Edema cerebral, crisis epiléptica, hematoma, hidrocefalia aguda, hipoxia cerebral.

Complicaciones

• Herniación (por aumento de la presión intracraneal – PIC).
• Lesión del sexto nervio craneal (por aumento de la PIC).
• Papiledema.
• Hidrocefalia aguda.

Secuelas

• Trastornos neurocognitivos.
• Epilepsia (tienen que pasar al menos 10 meses para que se conforme el foco epiléptico y no es necesario haber tenido una crisis epiléptica en la fase aguda).
• Detención del desarrollo psicomotor.
• Trastornos neuroconductuales.
• Plejias.
• Afasia.
• Trastornos del lenguaje.

Infección del SNC

Mecanismos de infección

• Directo: Traumático y quirúrgico.
• Hematógena: Puede viajar sola por bacteriemia de origen en piel, pulmón, riñón, etc., o puede llegar por un émbolo séptico.
• Contigüidad: Sinusitis, otitis media, mastoiditis, celulitis orbitaria, odontógenos (tomar en cuenta sobre todo en los ancianos), sobre todo aquellas estructuras ventiladas cerca de los espacios meníngeos.

Clasificación por temporalidad

1. Aguda: < 24 horas – días desde el inicio de los síntomas hasta la infección.
2. Subaguda: Semanas.
3. Crónica: Más de tres semanas a meses.

Maniobras: Pedir que pegue el mentón del pecho (signo de rigidez nucal). Kernig: Clásico, se flexiona la rodilla 90 grados sobre la cadera: en decúbito supino, levantas la cabeza del paciente y es positivo al notar flexión de rodillas y caderas.

Etiología

Bacteriana

En base a grupo etario debido a que la predisposición a las infecciones es distinta.

• < 1 mes: Bacilos gram negativos. Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes.
• 1 mes – 23 meses: Los mismos de antes más neumococo y meningococo. Aún está el Haemophilus influenzae pero en mucho menor nivel por la vacuna.
• > 23 meses – 50 años: Meningococo, neumococo, H. influenzae, aerobios gram negativos.
• > 50 años: Los mismos de antes, más Listeria, Escherichia coli, Klebsiella.
• Inmunosuprimidos: Todo lo demás, Pseudomonas.
• Traumatismos: Todo lo anterior más Staphylococcus aureus, otros coagulasa negativo, Pseudomonas. Creando el tratamiento (Tx) en fractura de base de cráneo se incluye Streptococcus beta-hemolítico.
• Neurocirugía: Virus 50% de las veces no se sabe.

Viral

• Herpes es lo que más se encuentra pero no es lo más frecuente.
• Lo más frecuente es rinovirus, enterovirus, arbovirus, los primeros son los virus respiratorios, segundo el herpes que es a los que hay que tener más precaución por su alta tasa de secuelas y su dificultad de tratar pero que SE PUEDE TRATAR.
• Cualquier virus puede ocasionarlo.

Parasitaria

• Amebas de vida libre.
• Trypanosoma cruzi (hay chagomas en SNC).

Fúngica

Priones

Son polipéptidos con doblamiento inadecuado sin componente nuclear o ADN. Se llama infeccioso porque es transmisible, tiene capacidad de daño. Además, es altamente contagioso. Produce una encefalitis crónica, es diagnóstico diferencial de las demencias. Contagio por carne bovina infectada, incidentes por mutaciones propias, saliva y cualquier tipo de líquido en el que se pueda reproducir el prión.

Complicaciones y secuelas

Generalmente las meningitis no dan absceso, no son generalmente complicación.

Complicaciones: Todas las cosas dentro del cuadro patológico del paciente que no son fisiopatológicas. Ejemplo: Sepsis, hemorragia, infarto, convulsión, crisis epilépticas, focalización.

Secuelas: Daño que se mantiene después de la infección, estado vegetativo persistente, paresia, ceguera, afasia, hidrocefalia, daño cognitivo, detención del desarrollo en los niños, síndrome epiléptico.